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Tumor desmóide de novo do sítio cirúrgico após ressecção de meningioma de forame magno em paciente com síndrome de Gardner: relato de caso e revisão da literatura

informação chave

fonte: Jornal de neuro-oncologia

ano: 2008

autores: Kenning TJ, Kanwar VS, Qian J, Deshaies EM

resumo / resumo:

JUSTIFICATIVA: A síndrome de Gardner é uma síndrome familiar de polipose adenomatosa (PAF) que se apresenta com pólipos colorretais, osteomas craniofaciais, lipomas, cistos epidermóides e câncer de ampola. Esses pacientes apresentam um risco significativo de desenvolver tumores desmóides, que se infiltram localmente em lesões fibromatosas. Estes são mais comumente encontrados na cavidade abdominal, mas podem ser extra-abdominais. Embora os tumores desmóides associados à PAF geralmente ocorram nos locais de cicatrização cirúrgica, este é o primeiro relato após a ressecção de um meningioma intracraniano.

DESCRIÇÃO DO CASO: Apresentamos um paciente com Síndrome de Gardner que foi submetido à ressecção de um meningioma do forame magno e posteriormente desenvolveu um tumor desmóide de novo no local da cirurgia. Ela teve uma ressecção cirúrgica completa do tumor, mas não recebeu terapia adjuvante. No momento de sua morte, sete anos após a ressecção tumoral desmóide, ela não apresentava evidência de recorrência na base do crânio.

CONCLUSÃO: Este relato de caso enfatiza a necessidade de acompanhamento cuidadoso em pacientes com Síndrome de Gardner submetidos à ressecção de um meningioma ou outro procedimento neurocirúrgico. A terapia adjuvante pode ser valiosa nesses pacientes.

organização: Centro Médico de Albany

DOI: 10.1007/s11060-008-9684-4

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