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artigos científicos

Estudo nacional comparando fibromatose do tipo desmóide relacionada à polipose adenomatosa esporádica e familiar

informação chave

fonte: Revista internacional de câncer

ano: 2010

autores: Nieuwenhuis MH, Casparie M, Mathus-Vliegen LM, Dekkers OM, Hogendoorn PC, Vasen HF

resumo / resumo:

As fibromatose do tipo desmóide são neoplasias de origem fibroblástica, ocorrendo esporadicamente ou associadas à polipose adenomatosa familiar (FAP) coli. Ao comparar fibromatoses esporádicas e associadas ao PAF, desmóide, tentamos identificar características clínicas, o que pode indicar PAF. Os dados histopatológicos de todos os pacientes holandeses com fibromatose do tipo desmóide diagnosticados entre 1999 e 2009 foram recuperados do PALGA, a rede nacional e registro de histopatologia na Holanda. Para o cálculo das taxas de incidência, foram utilizados os anos-pessoa da população pareada geral. Com base na contagem de pólipos nos registros patológicos, a coorte foi dividida em um grupo FAP e um grupo não-FAP. As características do paciente e do tumor foram comparadas entre os dois grupos. Um número total de 519 pacientes com mais de 10 anos com diagnóstico confirmado de fibromatose do tipo desmóide foi incluído. Trinta e nove (7.5%) pacientes desmóides foram documentados como portadores de PAF. As incidências de fibromatoses esporádicas e relacionadas com a FAP foram de 3.42 e 2,784 por milhão de pessoas-ano, respectivamente. A maioria dos pacientes com PAF desenvolveu fibromatose do tipo desmoide após o diagnóstico da PAF. Ter PAF foi associado ao sexo masculino [odds ratio (OR) 2.0, p = 0.034], diagnóstico desmóide em idade mais precoce (média 36 vs. 42 anos, p = 0.031) e localização desmóide intra-abdominalmente (OR 18.9, p ≤ 0.001) ou na parede abdominal (OR 4.8, p ≤ 0.001), em comparação com a localização desmóide extra-abdominal. Em conclusão, pacientes com fibromatoses do tipo desmóide estão em risco de PAF subjacente. Especialmente os casos com localização desmoidal intra-abdominal ou na parede abdominal, e todos os pacientes com menos de 60 anos, apresentam um risco substancial aumentado e devem ser encaminhados para colonoscopia.

organização: Fundação Holandesa para a Detecção de Tumores Hereditários

DOI: 10.1002 / ijc.25664

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