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artigos científicos

Fibromatose Agressiva

informação chave

fonte: Patologia

ano: 2014

autores: Fisher C, Thway K

resumo / resumo:

As fibromatose agressivas (do tipo profundo ou desmóide) são tumores infiltrativos localmente formadores de colágeno, com potencial de recorrência, mas não metástase. Eles exercem seus efeitos clínicos principalmente em relação à localização e têm comportamento biológico variável. Em casos esporádicos, existem mutações somáticas no gene da β-catenina (CTNNB1) em 3p21, resultando em superexpressão imuno-histoquimicamente demonstrável nos núcleos. A fibromatose em pacientes com polipose adenomatosa familiar (PAF) abriga mutações germinativas inativantes na região desmóide do gene da polipose coli adenomatosa (APC) no 5q21-q22. O diagnóstico diferencial inclui outras lesões miofibroblásticas, perineurioma, sarcoma fibromixóide de baixo grau e, no abdômen, tumor estromal gastrointestinal e lipossarcoma com desdiferenciação de 'baixo grau'. O manejo primário é cirúrgico, embora alguns desmóides deixem de crescer e possam ser observados. Outras terapias têm um papel na estabilização do crescimento ou na redução de tumores. Embora nenhuma terapia isolada seja eficaz em todos os casos, as modalidades disponíveis, incluindo irradiação, terapia hormonal, quimioterapia e inibição da tirosina quinase receptora, podem ser úteis em subgrupos clínico-patológicos apropriados.

organização: Royal Marsden Hospital

DOI: 10.1097 / PAT.0000000000000045

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