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Polipose Adenomatosa Familiar Atenuada (AFAP) Apresentando-se como Adenocarcinoma Ampártico - Relato de Caso

informação chave

fonte: American Journal of Gastroenterology

ano: 2008

autores: Nisheeth Verma, MD; Avinash Murthy, MD; Vinay Sood, DO; Konstantinos Linos, MD

resumo / resumo:

Vinhetas Clínicas

Objetivo: Relatar um caso raro e enfatizar a associação significativa de AFAP com adenocarcinoma ampular.

Métodos: Revisão Literária e Vinheta Clínica

Resultados: Relatar os vários tipos de ocorrências no AFAP e destacar a necessidade de mais pesquisas para lidar com essas apresentações.

Conclusão: Um homem de 66 anos com história familiar de câncer de cólon apresentou história de duas semanas de dor no quadrante superior direito, icterícia e perda de peso de 4.5 kg. Os valores laboratoriais iniciais revelaram uma bilirrubina total de 21.6 mg / dL com bilirrubina direta 12.6 mg / dL, fosfatase alcalina 462 UI / L, aspartato transaminase 73 UI / L, alanina transaminase 85 UI / L, amilase 64 UI / L, lipase 32 UI / L e contagem de glóbulos brancos de 8.8 mil por milímetro cúbico. A ultrassonografia do quadrante superior direito revelou uma vesícula biliar distendida com múltiplos cálculos biliares e uma pedra de 1.1 cm no ducto biliar comum com dilatação biliar intra e extra hepática grave. Posteriormente, foi realizada uma CPRE que identificou numerosos pólipos gástricos e uma grande massa ampular fungosa. O colangiograma no momento da CPRE revelou múltiplas pedras no ducto biliar. A esfincterotomia e a colocação de stent biliar foram então realizadas para aliviar a obstrução biliar do paciente. Foram realizadas biópsias da massa ampular e dos pólipos gástricos. A patologia revelou que os pólipos gástricos eram pólipos da glândula fúngica e a biópsia de massa ampular mostrou mucosa adenomatosa com displasia focal de alto grau. A tomografia computadorizada de abdome e pelve revelou um 2.2 cm de massa na região da ampola / cabeça pancreática. Trabalhos posteriores com ultra-som endoscópico identificaram a massa no nível da ampola, que foi estadiada T2N0Mx por critérios endossonográficos. Foi realizada colonoscopia que revelou numerosos pólipos de 1 a 5 mm no cólon ascendente, flexão hepática e cólon transverso proximal. As biópsias desses pólipos foram consistentes com adenomas tubulares. O paciente foi encaminhado para cirurgia para ressecção de Whipple da massa ampular e colectomia subtotal para ressecção de múltiplos adenomas do cólon. A patologia cirúrgica revelou adenocarcinoma ampular decorrente de adenoma tubuloviloso e espécime de colectomia identificou numerosos adenomas compatíveis com a síndrome da polipose adenomatosa. Apresentamos um caso raro de síndrome da polipose adenomatosa familiar atenuada que se apresenta inicialmente como icterícia obstrutiva secundária ao adenocarcinoma ampular.

organização: Faculdade de Medicina de Albany

DOI: 10.1111 / j.1572-0241.2008.02139_7.x

número da apresentação:534

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