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artigos científicos

Avaliação do Manejo de Tumores Desmóides Associados à Polipose Adenomatosa Familiar em Pacientes Holandeses

informação chave

fonte: Revista britânica de câncer

ano: 2010

autores: Nieuwenhuis MH, Mathus-Vliegen EM, Baeten CG, Nagengast FM, van Bijl J, van Dalsen AD, Kleibeuker JH, Dekker E, Langers AM, Vecht J, Peters FT, van Dam R, van Gemert WG, Stuifbergen WN, Schouten WR, Gelderblom H, Vasen HF

resumo / resumo:

JUSTIFICATIVA: O tratamento ideal de tumores desmóides é controverso. Avaliamos o tratamento desmóide em pacientes com polipose adenomatosa familiar holandesa (PAF).

MÉTODOS: Setenta e oito pacientes com PAF com desmóides foram identificados no Registro de Polipose Holandês. Os dados sobre morfologia, gerenciamento e desfecho desmóides foram analisados ​​retrospectivamente. As taxas de sobrevida livre de progressão (PFS) e o resultado final foram comparados para tratamento cirúrgico versus não cirúrgico, para desmóides intra-abdominais e extra-abdominais separadamente. Além disso, o tratamento farmacológico foi avaliado para todos os desmoides.

RESULTADOS: O acompanhamento médio foi de 8 anos. Para desmoides intra-abdominais (n = 62), as taxas de SLP aos 10 anos de acompanhamento foram comparáveis ​​após o tratamento cirúrgico e não cirúrgico (33% e 49%, respectivamente, P = 0.163). Nenhum desses desmóides foi totalmente removido. Eventualmente, um quinto morreu de doença desmóide. A maioria dos desmóides extra-abdominais e da parede abdominal foram tratados cirurgicamente com uma taxa de PFS de 63% e sem mortes por doença desmóide. A comparação entre os AINEs e o tratamento anti-estrogênio mostrou resultados comparáveis. Quatro dos 10 pacientes que receberam quimioterapia tiveram estabilização do crescimento do tumor, todos após terapia combinada com doxorrubicina.

CONCLUSÃO: Para desmoides intra-abdominais, uma abordagem conservadora e cirurgia mostraram resultados comparáveis. Para desmóides extra-abdominais e abdominais, a cirurgia parecia apropriada. Diferentes terapias farmacológicas mostraram resultados comparáveis. Se a quimioterapia foi administrada para desmoides intra-abdominais em crescimento progressivo, os resultados mais favoráveis ​​ocorreram após combinações, incluindo doxorrubicina.

organização: Fundação Holandesa para a Detecção de Tumores Hereditários

DOI: 10.1038 / sj.bjc.6605997

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