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artigos científicos

Câncer jejunal em pacientes com polipose adenomatosa familiar

informação chave

fonte: Gastroenterologia clínica e hepatologia

ano: 2010

autores: Ruys AT, Alderlieste YA, Gouma DJ, Dekker E, Mathus-Vliegen EM

resumo / resumo:

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS:
A polipose adenomatosa familiar (PAF) é uma doença hereditária que afeta aproximadamente 1: 10,000 recém-nascidos, caracterizada pela formação de numerosos adenomas no trato digestivo. A vigilância e o tratamento profilático das manifestações colônicas e duodenais dessa doença influenciaram muito o curso e a sobrevida da doença. Nos anos mais recentes, ficou claro que a formação de adenoma em pacientes com PAF não se restringe ao cólon e ao duodeno. Consequentemente, esses adenomas podem ter potencial maligno, embora o risco real seja desconhecido.

MÉTODOS:
Relatamos 3 casos de carcinoma jejunal em pacientes com PAF e revisamos dados sobre incidência, prognóstico e fatores de risco de adenoma jejunoileal e desenvolvimento de carcinoma na PAF.

RESULTADOS:
Três pacientes com PAF de 71, 57 e 59 anos desenvolveram adenomatose duodenal avançada e carcinoma jejunal, que foram associados a um prognóstico ruim em 2 pacientes.

CONCLUSÕES:
Adenomas jejunais em pacientes com PAF são relatados ocasionalmente e podem evoluir para adenocarcinoma com um prognóstico ruim. No futuro, deve ser identificado um subconjunto de pacientes com PAF que se beneficiam da vigilância jejunal.

organização: University of Amsterdam

DOI: 10.1016 / j.cgh.2010.04.008

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